Zespół naczyniowo-osteohipotroficzny

Kod Orpha: 75508Kod OMIM:

Definicja

*Zespół naczyniowo-osteohipotroficzny jest rzadką, wrodzoną anomalią układu naczyniowego, która charakteryzuje się wadami naczyń żylnych lub niekiedy tętniczych i który prowadzi do przerostu tkanek miękkich i hipoplazji kości. Chorobowo zajęta kończyna jest na ogół skrócona, mocno zdeformowana, bolesna i obrzęknięta, z widocznym niedorozwojem kości i mięśni. Zazwyczaj zmiany dotyczą izolowanych pojedynczych obszarów lub licznych, drobnych regionów na kończynach, ale opisywano także bardziej zaawansowaną postać choroby z zajęciem całej kończyny, obręczy barkowej oraz dołu pachowego.

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
Phlebectatic osteohypoplastic angiodysplasia
Zespół Servelle'a i Martorella
Servelle-Martorell syndrome
Kod ORPHA
75508
Kod OMIM
-
Kod ICD10
Q87.2
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl