Kwasica 3-metyloglutakonowa typu 1

Kod Orpha: 67046Kod OMIM: 250950

Definicja

3-methylglutaconic aciduria (3-MGA) type I is an inborn error of leucine metabolism with a variable clinical phenotype ranging from mildly delayed speech to psychomotor retardation, coma, failure to thrive, metabolic acidosis and dystonia.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
3-methylglutaconyl-CoA hydratase deficiency
MGA typu 1
Niedobór hydratazy 3-metyloglutakonylo-CoA
Niedobór hydratazy 3MG-CoA
3MG-CoA hydratase deficiency
MGA1
Kod ORPHA
67046
Kod OMIM
250950
Kod ICD10
E71.1
Kod ICD11
5C50.E0

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl