Wyściółczak dodatni pod względem fuzji RELA

Kod Orpha: 530792Kod OMIM:

Definicja

A rare ependymal tumor characterized by the presence of a <i>RELA</i> fusion gene. This supratentorial grade II or III ependymoma most often occurs in children and young adults. Histopathological features are variable, but a distinctive vascular pattern of branching capillaries or clear-cell change are common. Patients may present with focal neurological deficits, seizures, or features of raised intracranial pressure. Prognosis is worse than in other supratentorial ependymomas.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Supratentorial C11ORF95-RELA fused ependymoma
Supratentorial C11ORF95-RELA fused ependymoma
Kod ORPHA
530792
Kod OMIM
-
Kod ICD10
D43.0
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl