Rumień wielopostaciowy większy

Kod Orpha: 502499Kod OMIM:

Definicja

Rzadka choroba skóry, która typowo charakteryzuje się tarczowatymi grudkami z 3 pierścieniami o koncentrycznym zróżnicowaniu kolorystycznym (ciemny środek otoczony jaśniejszym różowym pierścieniem i zewnętrznym czerwonym pierścieniem), symetrycznie rozmieszczonymi na powierzchniach prostowników kończyn lub bardziej rozproszonymi, którym towarzyszy 2 lub więcej zmian na błonach śluzowych (nadżerki błony śluzowej jamy ustnej, narządów płciowych, odbytu, zapalenie spojówek, błony rzekome). Chorobę zwykle poprzedzają objawami prodromalne, takie jak złe samopoczucie, gorączka i bóle mięśni o samoograniczającym charakterze, które zwykle ustępuje samoistnie w ciągu kilku tygodni; niemniej istnieje ryzyko nawrotu. Chorobę wywołują głównie czynniki zakaźne (wirus opryszczki, mycoplasma pneumoniae), ale u pewnej podgrupy pacjentów wykrywane są autoprzeciwciała przeciw plakinom. Opisano rzadkie przypadki ciężkich następstw, dotyczących błon śluzowych.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
Erythema exsudativum multiforme majus
Rumień wielopostaciowy wysiękowy
Erythema multiforme majus
Kod ORPHA
502499
Kod OMIM
-
Kod ICD10
L51.8
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl