Letalna dysplazja szkieletowa zależna od NEK9

Kod Orpha: 464366Kod OMIM: 617022

Definicja

NEK9-related lethal skeletal dysplasia is a rare, lethal, primary bone dysplasia characterized by fetal akinesia, multiple contractures, shortening of all long bones, short, broad ribs, narrow chest and thorax, pulmonary hypoplasia and a protruding abdomen. Short bowed femurs may also be associated.

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
Lethal skeletal dysplasia-fetal akinesia-contractures-thoracic dysplasia-pulmonary hypoplasia syndrome
Zespół letalnej dysplazji szkieletowej, akinezji płodu, przykurczy, dysplazji klatki piersiowej i hipoplazji płuc
Kod ORPHA
464366
Kod OMIM
617022
Kod ICD10
Q77.2
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl