Postać prosta pęcherzowego oddzielania się naskórka spowodowana niedoborem egzofiliny 5

Kod Orpha: 412189Kod OMIM: 615028

Definicja

*Postać prosta pęcherzowego oddzielania się naskórka spowodowana niedoborem egzofiliny 5 jest rzadką, dziedziczną, prostą postacią pęcherzowego oddzielania się naskórka w warstwie podstawnej, która charakteryzuje się powstawaniem pod wpływem urazu łagodnych, uogólnionych łuskowatych strupów i okresowych pęcherzy, którym czasami towarzyszą nadżerki i krwawienie i które ustępują z pozostawieniem niewielkich blizn i przebarwień pozapalnych. Objawy kliniczne ustępują wraz z wiekiem.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
EBS due to exophilin 5 deficiency
EBS due to exophilin 5 deficiency
Kod ORPHA
412189
Kod OMIM
615028
Kod ICD10
Q81.0
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl