Zespół Williamsa i Campbella

Kod Orpha: 411501Kod OMIM:

Definicja

A rare, respiratory malformation characterized by defective or completely absent bronchial wall cartilage in subsegmental bronchi, leading to distal airway collapse and contributing to the formation of bronchiectasis. The defect is mostly present between the fourth and sixth order bronchial divisions. Clinical manifestation includes recurrent pneumonia, coughing and wheezing.

Dane
Klasyfikacja

Wada morfologiczna

Kod ORPHA
411501
Kod OMIM
-
Kod ICD10
Q33.4
Kod ICD11
LA74.Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl