Zespół wieloukładowej dysfunkcji mięśni gładkich ze spowolnieniem perystaltyki jelit

Kod Orpha: 404463Kod OMIM: 613834

Definicja

*Zespół wieloukładowej dysfunkcji mięśni gładkich ze spowolnieniem perystaltyki jelit jest rzadką, genetycznie uwarunkowaną chorobą naczyń, która charakteryzuje się wrodzoną dysfunkcją mięśni gładkich w całym organizmie. Objawia się chorobą naczyń mózgowych, wadami aorty, osłabieniem perystaltyki jelit, dysfunkcją pęcherza moczowego i nadciśnieniem płucnym. Cechą charakterystyczną tej choroby jest wrodzone, umiarkowane rozszerzenie źrenic, które nie reagują na światło oraz olbrzymi przetrwały przewód tętniczy.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Kod ORPHA
404463
Kod OMIM
613834
Kod ICD10
I73.8
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl