Ciężki złożony Niedobór odporności z powodu deficytu IKK2

*Ciężki złożony niedobór odporności z powodu deficytu IKK2 jest rzadką, genetycznie uwarunkowaną postacią pierwotnego niedoboru odporności; charakteryzuje się zagrażającymi życiu zakażeniami bakteryjnymi, grzybiczymi i wirusowymi, które pojawiają się w okresie niemowlęcym i brakiem prawidłowego rozwoju. Zazwyczaj obserwuje się hipogammaglobulinemię lub agammaglobulinemię oraz prawidłowe poziomy limfocytów T i B.