Pozaszkieletowy mięsak Ewinga

Kod Orpha: 370334Kod OMIM: 612219

Definicja

*Pozakostny mięsak Ewinga jest rzadkim, słabo zróżnicowanym, wysoce złośliwym guzem tkanek miękkich, wywodzącym się z neuroektodermy, który morfologicznie jest nie do odróżnienia od mięsaka kostnego Ewinga i który zlokalizowany jest w okolicach pozakostnych, najczęściej są to: ściana klatki piersiowej, okolica przykręgosłupowa, brzuch i miednica (ze skłonnością do lokalizacji w przestrzeni zaotrzewnowej), pośladki i kończyny dolne. Obraz kliniczny jest bardzo zmienny i zależy od lokalizacji guza. Wznowy miejscowe są częste, a przerzuty najczęściej występują w kościach i płucach.inf brsup inf brsup

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
EOE
EOE
Pozakostny guz Ewinga
Pozakostny mięsak Ewinga
Pozaszkieletowy guz Ewinga
Extraosseous Ewing sarcoma
Extraosseous Ewing tumor
Extraskeletal Ewing tumor
Kod ORPHA
370334
Kod OMIM
612219
Kod ICD10
C49.9
Kod ICD11
2B52.Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl