Afonia - głuchota - dystrofia siatkówki - rozszczep dużych palców stóp - niepełnosprawność intelektualna

Kod Orpha: 324540Kod OMIM:

Definicja

*Afonia - głuchota - dystrofia siatkówki - rozszczep dużych palców stóp - niepełnosprawność intelektualna to rzadki, genetycznie uwarunkowany zespół mnogich wad wrodzonych/dysmorfii, w którym występuje umiarkowana lub znaczna niepełnosprawność intelektualna, wrodzony bezgłos, niedosłuch, zanik nerwu wzrokowego, dystrofia siatkówki, szerokie kciuki i zdwojone paluchy. Obserwuje się także dysmorfię twarzy (w tym grube brwi, opadanie powiek, długie i skośnie w dół ustawione szpary powiekowe, małe usta, nisko osadzone i zrotowane do tyłu uszy) oraz nieprawidłowości narządów płciowych.

Dane
Klasyfikacja

Zespół wad wrodzonych

Synonimy
Aphonia-deafness-retinal dystrophy-duplicated halluces-intellectual disability syndrome
Afonia - głuchota - dystrofia siatkówki - zdwojenie dużych palców stóp - niepełnosprawność intelektualna
Aphonia-hearing loss-retinal dystrophy-duplicated halluces-intellectual disability syndrome
Kod ORPHA
324540
Kod OMIM
-
Kod ICD10
Q87.0
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl