Opis choroby * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definicja *Niedobór odporności T-komórkowej z nabłonkową dysplazją brodawkowatą (inne nazwy: dysplazja Lewandowsky'ego-Lutza, zespół Człowieka Drzewa) jest rzadkim, pierwotnym niedoborem odporności, który charakteryzuje się zwiększoną podatnością na zakażenie wirusem brodawczaka ludzkiego. Objawy choroby pojawiają się w dzieciństwie, mają postać rozsianych, płaskich, brodawkowatych zmian skórnych. Opisywano również występowanie chłoniaka Burkitta. Na całość fenotypu chorobowego składa się prawidłowa całkowita liczba komórek T, upośledzona sygnalizacja TCR oraz głęboka obwodowa limfopenia, dotycząca komórek T oraz komórek T pamięci immunologicznej. Dane Klasyfikacja Choroba Synonimy T-cell immunodeficiency due to RHOH deficiency Niedobór odporności T-komórkowej z powodu deficytu RHOH Kod ORPHA 324294 Kod OMIM 618307 Kod ICD10 D84.8 Kod ICD11 - *Źródło Rozszerzony opis choroby Pobierz sekcję do PDF Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl