Nadczynność syntetazy fosforybozylo-pirofosforanowej

Kod Orpha: 3222Kod OMIM: 300661

Definicja

A rare X-linked disorder of purine metabolism associated with hyperuricemia and hyperuricosuria, and comprised of two forms: an early-onset severe form characterized by gout, urolithiasis, and neurodevelopmental anomalies and a mild late-onset form with no neurologic involvement.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
PRPP synthetase superactivity
Nadczynność syntetazy PRPP
PRPS1 superactivity
PRPS1 superactivity
Kod ORPHA
3222
Kod OMIM
300661
Kod ICD10
E79.8
Kod ICD11
5C55.0Y

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl