Niedobór przeciwciał i zaburzenia odporności związane z plCG2

Kod Orpha: 300359Kod OMIM: 614468

Definicja

*Niedobór przeciwciał i zaburzenia odporności związane z PLCG2 jest rzadkim, dziedzicznym niedoborem odporności z zajęciem skóry, który charakteryzuje się pokrzywką o wczesnym początku, związaną z ekspozycją na niską temperaturę otoczenia lub z ochłodzeniem wskutek intensywnego parowania bez kontaktu z zimnymi przedmiotami. Często występują dodatkowe nieprawidłowości immunologiczne - niedobór przeciwciał, nawracające infekcje, choroby autoimmunologiczne i objawowa alergia.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
FACU
FACU
plAID
Rodzinna atypowa pokrzywka z zimna
Rodzinna pokrzywka z zimna z powszechnym zmiennym niedoborem odporności
Familial atypical cold urticaria
Familial cold urticaria with common variable immunodeficiency
PLAID
Kod ORPHA
300359
Kod OMIM
614468
Kod ICD10
L50.2
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl