Ataksja rdzeniowo-móżdżkowa z padaczką

Kod Orpha: 254881Kod OMIM: 607459

Definicja

*Ataksja rdzeniowo-móżdżkowa z padaczką jest rzadkim zespołem związanym z utrzymaniem integralności mitochondrialnego DNA, który charakteryzuje się ataksją móżdżkową, obwodową neuropatią czuciową, miokloniami, padaczką, postępującym upośledzeniem funkcji poznawczych, opadaniem powiek o późnym początku oraz zewnętrzną oftalmoplegią. Może wystąpić niewydolność wątroby, często w wyniku stosowania leku przeciwpadaczkowego, soli sodowej kwasu walproinowego.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
MSCAE
Mitochondrialna ataksja rdzeniowo-móżdżkowa z padaczką
MSCAE
SCAE
Mitochondrial spinocerebellar ataxia with epilepsy
SCAE
Kod ORPHA
254881
Kod OMIM
607459
Kod ICD10
E88.8
Kod ICD11
5C53.21

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl