Choroba spichrzania glikogenu z powodu niedoboru wątrobowej syntazy glikogenowej

Kod Orpha: 2089Kod OMIM: 240600

Definicja

A genetically inherited anomaly of glycogen metabolism and a form of glycogen storage disease (GSD) characterized by fasting hypoglycemia. This is not a glycogenosis, strictly speaking, as the enzyme deficiency decreases glycogen reserves.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Synonimy
GSD due to hepatic glycogen synthase deficiency
Choroba spichrzania glikogenu typu 0a
Choroba spichrzania glikogenu z powodu niedoboru wątrobowej syntazy glikogenowej
Glikogenoza typu 0a
GSD spowodowana niedoborem wątrobowej syntazy glikogenowej
GSD typu 0a
GSD type 0a
Glycogen storage disease due to liver glycogen synthase deficiency
Glycogen storage disease type 0a
Glycogenosis type 0a
Kod ORPHA
2089
Kod OMIM
240600
Kod ICD10
E74.0
Kod ICD11
5C51.3

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl