Rodzinna tłuszczakowatość naczyniowa

Kod Orpha: 199279Kod OMIM: 206550

Definicja

*Rodzinna tłuszczakowatość naczyniowa jest rzadkim, genetycznie uwarunkowanym schorzeniem tkanki podskórnej, które charakteryzuje się obecnością łagodnych, zwykle mnogich guzów podskórnych, zbudowanych z tkanki tłuszczowej i naczyń krwionośnych. Typowo ma postać żółtych, twardych, dobrze ograniczonych guzów o średnicy 1-4 cm, zlokalizowanych na ramionach, kończynach dolnych i tułowiu, głęboko penetrujących do obszarów pomiędzy mięśniami, ścięgnami i torebkami stawowymi (bez naciekania tych struktur), które obserwuje się u kilku członków jednej rodziny. Guzy mogą być tkliwe lub lekko bolesne przy palpacji; nie ustępują samoistnie.

Dane
Klasyfikacja

Choroba

Kod ORPHA
199279
Kod OMIM
206550
Kod ICD10
D17.9
Kod ICD11
-

Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl