Opis choroby * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definicja Zaburzenie syndromiczne, którego główną cechą jest powiązanie malformacji Dandy'ego-Walkera i polidaktylii pozaosiowej. Malformacja Dandy'ego-Walkera ma zmienną ekspresję i charakteryzuje się torbielą tylnego dołu czaszki komunikującą się z komorą czwartą, częściowym lub całkowitym brakiem robaka móżdżku i czasami wodogłowiem. Polidaktylia pozaosiowa obejmuje tetrameliczną polidaktylię pozaosiową dłoni i stóp z możliwym powiększeniem piątych kości śródręcza i śródstopia, a także rozdwojoną piątą kością śródręcza. Dane Klasyfikacja Zespół wad wrodzonych Synonimy DWM with postaxial polydactyly DWM z polidaktylią zaosiową Zespół Pierquina Pierquin syndrome Kod ORPHA 1566 Kod OMIM 220220 Kod ICD10 Q87.8 Kod ICD11 - *Źródło Rozszerzony opis choroby Pobierz sekcję do PDF Brak opisu rozszerzonego dla tej choroby. Opracowanie w toku. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl