Short-limb skeletal dysplasia with severe combined immunodeficiency

Orpha code: 935OMIM code: 200900

Definition

An extremely rare type of severe combined immunodeficiency (SCID) characterized by the classical signs of T-B- SCID (severe and recurrent infections, diarrhea, failure to thrive, absence of T and B lymphocytes), associated with skeletal anomalies like short stature, bowing of the long bones and metaphyseal abnormalities of variable degree of severity.

Disease data
Classification

Disease

Synonyms
Achondroplasia-SCID syndrome
Dysplazja szkieletowa krótkich kończyn z SCID
Zespół achondroplazji i agammaglobulinemii typu szwajcarskiego
Zespół achondroplazji i ciężkiego złożonego niedoboru odporności
Zespół achondroplazji i SCID
Zespół niedoboru odporności i niskorosłości krótkokończynowej
Achondroplasia-Swiss type agammaglobulinemia syndrome
Achondroplasia-severe combined immunodeficiency syndrome
Immunodeficiency-short limb dwarfism syndrome
Short limb skeletal dysplasia with SCID
ORPHA code
935
OMIM code
200900
ICD10 code
D82.2
ICD11 code
4A01.10

No additional description.

Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl