Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definition Keratoderma hereditarium mutilans with ichthyosis is a diffuse palmoplantar keratoderma characterized by honeycomb palmoplantar hyperkeratosis associated with pseudoainhum of the fifth digit of the hand, ichthyosis and deafness. Keratoderma hereditarium mutilans with ichthyosis follows an autosomal dominant mode of transmission. Disease data Classification Disease Synonyms Camisa disease Choroba Camisa Keratodermia - zapalenie skóry w formie rybiej łuski - podwyższony poziom glukuronidazy Keratodermia lorikrynowa Zespół Vohwinkela - rybia łuska Keratoderma-ichthyosiform dermatosis-elevated beta-glucuronidase syndrome Loricrin keratoderma Vohwinkel syndrome with ichthyosis ORPHA code 79395 OMIM code 604117 ICD10 code Q82.8 ICD11 code - *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl