Description of the disease * EnglishPolish Pobierz sekcję do PDF Definition Reticular dysgenesis is the most severe form of severe combined immunodeficiency (SCID; see this term) and is characterized by bilateral sensorineural deafness and a lack of innate and adaptive immune functions leading to fatal septicemia within days after birth if not treated. Disease data Classification Disease Synonyms AK2 deficiency Choroba De Vaala Ciężki złożony Niedobór odporności z leukopenią Niedobór AK2 SCID z leukopenią Uogólniona hipoplazja hematopoetyczna Wrodzona aleukocytoza Congenital aleukocytosis De Vaal disease Generalized hematopoietic hypoplasia SCID with leukopenia Severe combined immunodeficiency with leukopenia ORPHA code 33355 OMIM code 267500 ICD10 code D81.0 ICD11 code 4A01.10 *Soruce Extended description of the disease Pobierz sekcję do PDF No additional description. Orphanet - interntowa baza danych dotyczących rzadkich chorób i sierochych leków. ©INSERM 1999 - Dostępna na stronie www.orphanet.pl